Kam uchraydigan kasalliklarni davolash uchun mo‘ljallangan Orfan dori vositalarining yangilangan ro‘yxati nimalardan iborat?
«Dori vositalari va farmatsevtika faoliyati to‘g‘risida»gi qonunning 24-moddasiga muvofiq, Orfan dori vositalari hamda orfan kasalliklarga tashxis qo‘yishda va ularni davolashda qo‘llaniladigan tibbiy buyumlar importi, o‘ta xavfli infeksiyalar, shuningdek epidemiologik jihatdan xavf tug‘diradigan infeksiyalar profilaktikasida, ularga tashxis qo‘yishda hamda ularni davolashda qo‘llaniladigan, O‘zbekiston Respublikasi Sog‘liqni saqlash vazirligining buyurtmasi bo‘yicha import qilinadigan dori vositalari va tibbiy buyumlar hamda tibbiy texnika importi davlat ro‘yxatidan o‘tkazilmagan holda amalga oshirilishi mumkinligi belgilab qo‘yilgan.
O‘zbekiston Respublikasi Sog‘liqni saqlash vazirligi kam uchraydigan kasalliklarni davolash uchun mo‘ljallangan orfan dori vositalari ro‘yxatini, Kam uchraydigan (orfan) kasalliklarga tashxis qo‘yish va ularni davolash uchun mo‘ljallangan tibbiy buyumlar ro‘yxatini ishlab chiqadi hamda tasdiqlaydi.
Kam uchraydigan kasalliklarni davolash uchun mo‘ljallangan Orfan dori vositalari ro‘yxati (ro‘yxat raqami 3258) quyidagilardan iborat:
T/r |
Dori vositasining xalqaro patentlanmagan nomi |
Kasalliklarning xalqaro tasnifi bo‘yicha kasallik guruhi |
Kasallikning nomi (uning sinonimi) |
Kasalliklarning xalqaro tasnifi (KXT-10) bo‘yicha kodi |
1. |
Dapson |
Lepra |
Lepra (Ganzen kasalligi) |
A 30 |
2. |
Etretinat |
|||
3. |
Klofazimin |
|||
4. |
Meglumin antimonat |
Leyshmanioz |
Teri leyshmanioz, Visseral leyshmanioz |
B 55 |
5. |
Metatsiklin |
|||
6. |
Doksitsiklin |
|||
7. |
Xloroxin |
|||
8. |
Kafast |
Angiokeratoma |
Fabri kasalligi (angiokeratoma) |
D 18 |
Tug‘ma diafragmal churra, Lokal sklerodermiya |
Tug‘ma diafragmal churra, Lokal sklerodermiya |
Q 79.0 L 94 |
||
9. |
Rux gialuronat |
Pensigoid |
Bullyoz epidermoliz |
Q 81 |
10. |
Kumush sulfatiazol |
|||
11. |
Paraaminobenzoy kislotasi |
Epidermal qalinlashish holatlarda Ovqat hazm qilish tizimi va qorin bo‘shlig‘i kasalliklari |
Epidermal qalinlashish holatlarda Ovqat hazm qilish tizimi va qorin bo‘shlig‘i kasalliklari |
L 85 R 19 |
12. |
Penitsilamin |
Vilson-Konavalov sindromi |
Vilson-Konavalov sindromi |
E 83.0 |
13. |
Gansiklovir |
Sitomegaliovirus kasalligi, Kriptokokkoz |
Sitomegaliovirus kasalligi, Kriptokokkoz |
V 25 V 45 |
14. |
Raltegravir |
Odamning immunitet tanqisligi virusi (OIV infeksiyasi), Odamning immunitet tanqisligi virusi (OIV infeksiyasi) rezistent shtammlari |
Odamning immunitet tanqisligi virusi (OIV infeksiyasi), Odamning immunitet tanqisligi virusi (OIV infeksiyasi) rezistent shtammlari |
B 20 B 24 |
15. |
Dolutegravir |
|||
16. |
Darunovir |
|||
17. |
Atazanavir |
|||
18. |
Zidovudin |
|||
19. |
Lamivudin |
|||
20. |
Abakavir |
|||
21. |
Tenofovir |
|||
22. |
Emtritsitabin |
|||
23. |
Rilpivirin |
|||
24. |
Efavirenz |
|||
25. |
Nevirapin |
|||
26. |
Etraverin |
|||
27. |
Ritonavir |
|||
28. |
Elvitegravir |
|||
29. |
Maravirok |
|||
30. |
Zidovudin + Lamivudin |
|||
31. |
Abakavir + Lamivudin |
|||
32. |
Emtritsitabin + Tenofovir |
|||
33. |
Lamivudin + Tenofovir |
|||
34. |
Efavirenz +Emtritsitabin + Tenofovir |
|||
35. |
Efavirenz + Lamivudin + Tenofovir |
|||
36. |
Rilpivirin + Emtritsitabin + Tenofovir |
|||
37. |
Lopinavir + Ritonavir |
|||
38. |
Darunavir + Kombisistat |
|||
39. |
Atazanavir + Kombisistat |
|||
40. |
Atazanavir + Ritonavir |
|||
41. |
Elvitegravir + Kobisistat + Emtritsitabin + Tenofovir |
|||
42. |
Artemetr/Lumefantrin |
Bezgak |
Bezgak |
V 52 |
43. |
Takrolimus |
Inson a’zolari ko‘chirib o‘tkazilgandan keyingi holat |
Surunkali buyrak va jigar yetishmovchiligining terminal bosqichlarida |
Z 94 |
44. |
Mikofenolat mofetil |
|||
45. |
Baziliksimab |
A’zolar ko‘chirib o‘tkazilishda (induksiya maqsadida — transplantatsiya amaliyotidan 2 soat oldin va amaliyotdan keyin 4 kun davomida) |
A’zolar ko‘chirib o‘tkazilishda (induksiya maqsadida ― transplantatsiya amaliyotidan 2 soat oldin va amaliyotdan keyin 4 kun davomida) |
|
46. |
Primaxin |
Bezgak |
Bezgak |
V 53 |
47. |
Xinidin |
|||
48. |
Xlorokvinum |
|||
49. |
Xinin |
|||
50. |
Atremeter |
|||
51. |
Artesunat |
|||
52. |
Lariam |
|||
53. |
Sulfodaksin + pirimetamin |
|||
54. |
Natriya stiboglyukonat |
|||
55. |
Paromomitsin sulfat |
Leyshmanioz |
Leyshmanioz |
B 55 |
56. |
Mitotan |
Buyrak usti bezi xavfli o‘smasi |
Buyrak usti bezi po‘stloq qismi xavfli o‘smasi |
C 74.0 |
57. |
Lomustin |
Bosh miya xavfli o‘smalari, xavfli limfomalari |
Bosh miya xavfli o‘smalari, xavfli limfomalari |
S 71 |
58. |
Nimustin |
|||
59. |
Brentuksimab vedotin |
Limfoproliferativ kasalliklar |
Xodjkin limfomasi |
S 80 |
60. |
Syetuksimab |
Bosh-bo‘yin xavfli o‘smalari |
Bosh-bo‘yin (og‘iz, burun, halqum bo‘shliqlari) xavfli o‘smalari |
C 00, C 14 |
61. |
Prospidiy xlorid |
Kaposhi sarkomasi |
Kaposhi sarkomasi |
S 46 |
62. |
Alitretinoin |
|||
63. |
Liposomalli Amfoteritsin V |
Zamburug‘ kasalliklarining turli shakllarida |
Zambu�ug‘ kasalliklarining turli shakllarida |
V 55 |
64. |
Antilimfotsitar globulin, Antitimotsitar globulin |
Aplastik anemiya |
Aplastik anemiya |
D 61 |
65. |
Melfalan |
Bolalarda uchraydigan ko‘z va uning yondosh apparati, to‘r parda xavfli o‘smalari, miyelom kasalligi |
To‘r parda xavfli o‘smasi (retinoblastoma), miyelom kasalligi |
C 69.2 C 90.0 |
66. |
Azatsitidin |
Miyeloid qon yaratuvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari, limfoid qon ishlab chiqaruvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari, limfoid leykozi |
Limfoid leykoz (limfoleykoz), miyelom kasalligi, surunkali miyeloleykoz, o‘tkir leykozlar, xoj sochlik leykoz |
C 88, S 90, C 91, S 92, S 92.1, S 92.4, S 93, C 94, S 95, S 96, S 91.4 |
67. |
L-Asparaginaza |
|||
68. |
Bendamustin |
|||
69. |
Bortezomib |
|||
70. |
Idarubitsin |
|||
71. |
Imatinib |
|||
72. |
Kladribin |
|||
73. |
PEG-Asparaginaza |
|||
74. |
Transretin kislotasi |
Limfoid leykoz (limfoleykoz), qon ishlab chiqaruvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari |
O‘tkir limfoblast leykoz, o‘tkir leykozlar |
S 92.4 |
75. |
Deferoksamin |
Gemolitik kamqonliklar, qon va qon yaratuvchi organ kasalliklari va immun mexanizmini jalb etuvchi ayrim buzilishlar |
Alfa-talassemiya, beta-talassemiya, delta-beta-talassemiya, aplastik kamqonliklar |
D 56, D 61 |
76. |
Deferaziroks |
|||
77. |
Tirozinkinaza ingibitorlari |
Miyeloid qon ishlab chiqaruvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari |
Surunkali miyeloleykoz |
C 92.1 |
78. |
Nilotinib |
|||
79. |
Dazatinib |
|||
80. |
Ponatinib |
|||
81. |
Bosutinib |
|||
82. |
Odam leykotsitar interferoni |
Miyeloid qon ishlab chiqaruvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari |
Surunkali miyeloid leykozlar |
C 92.1 |
83. |
Interferon alfa |
Miyeloid qon ishlab chiqaruvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari, bolalarda uchraydigan burun-halqum xavfli o‘smalari |
Surunkali miyeloprolefirativ kasalliklar, Burun-halqum xavfli o‘smasi (nazofarengial karsinoma) |
D 47.1 C 11 |
84. |
Imiglyutseraza |
I-tipdagi goshe kasalligi |
I-tipdagi goshe kasalligi |
E 75.5 |
85. |
Lenalidomid |
Miyeloid qon ishlab chiqaruvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari |
Miyelom kasalligi, Miyelodisplastik sindromi |
S 90.0 D 46,0 |
86. |
Mitoksantron |
Limfoid qon ishlab chiqaruvchi va ularga yaqin bo‘lgan to‘qimalar xavfli o‘smalari |
O‘tkir leykozlar |
S 88.0, S 92.4, S 92.0 |
87. |
Azotsidin |
|||
88. |
Odam normal immunoglobulini |
Idiopatik trombotsitopenik purpura va boshqa gemorragik holatlar |
Idiopatik trombotsitopenik purpura va boshqa gemorragik holatlar |
D 69 |
89. |
II, VII, IX va X qon koagulatsiya kompleksi |
Gemofiliya A, V (II-omil yetishmasligi), Gipoprokonvertenemiya (VII-omil yetishmasligi), Gemofiliya V (IX-omil yetishmovchiligi), X-omil yetishmasligi |
Gemofiliya A, V (II-omil yetishmasligi), Gipoprokonvertenemiya (VII-omil yetishmasligi), Gemofiliya V (IX-omil yetishmovchiligi), X-omil yetishmasligi |
D 66 D 67 |
90. |
Emitsizumab |
Gemofiliya Aog‘ir ingibitor formasi |
Gemofiliya A ingibitor formasi |
D 66 D 67 |
91. |
Villebranda omili + VIII qon ivish omili |
Villebrand kasalligi |
Villebrand kasalligi |
D 68 |
92. |
Rituksimab |
Surunkali limfoleykoz kasalligi |
Surunkali limfoleykoz kasalligi |
S 91.1 |
93. |
Karmustin |
Limfoma transplantatsiyasi |
Limfoma transplantatsiyasi |
S 82.0, S 83.0 |
94. |
Iksazomib |
Miyeloma kasalligi |
Miyeloma kasalligi |
S 90.0 |
95. |
Daratumimab |
|||
96. |
Trioksid mishyaki |
O‘tkir leykozlar |
O‘tkir leykozlar |
S 91, S 95 |
97. |
Vinblastin |
|||
98. |
Vindezin |
|||
99. |
Tioguanin |
|||
100. |
Ruksolitimib |
Suleykemik miyeloz |
Suleykemik miyeloz |
S 92.7 |
101. |
Eltrombopag |
Trombotsitopenik purpura |
Trombotsitopenik purpura |
D 69.3 |
102. |
Daunorubitsin |
O‘tkir leykozlar |
O‘tkir leykozlar |
C 91, S 95 |
103. |
Vinkristin |
|||
104. |
Gidroksikarbamid |
|||
105. |
Merkaptopurin |
|||
106. |
Sitarabin |
Miyeloid leykoz |
Miyeloid leykoz |
S 91, S 92 |
107. |
Odam normal immunoglobulini |
Purpura va boshqa gemorragik holatlar |
Idiopatik trombotsitopenik purpura |
D 69 |
108. |
Azatioprin |
To‘qimalar birlashishining tizimli zararlanishi, miyelodisplastik sindrom |
Vegener granulomatozining mikroskopik poliangiti, miyelodisplastik sindrom |
M 35 D 46.0 |
109. |
Metotreksat |
To‘qimalar birlashishining tizimli zararlanishi, o‘tkir leykozlar |
Vegener granulomatozining mikroskopik poliangiti, o‘tkir leykozlar |
M 35 S 91.0 |
110. |
Mesalazin |
Kron kasalligi |
Kron kasalligi |
K 50 |
111. |
Triyentin |
Vilson-Konovalov kasalligi |
Vilson-Konovalov kasalligi |
E 83.0 |
112. |
Tetratiomolibdat |
|||
113. |
Mitoksantron |
|||
114. |
Tobramitsin |
Mukovissidoz |
Mukovissidoz |
E 84 |
115. |
Tobidornazar alfa |
|||
116. |
Dornaza-alfa |
|||
117. |
Tobramitsin (ingalatsion shakl) |
Boshqa ko‘rinishlarga ega kistozli fibroz |
Fibroz kistozining majmuaviy shakli (mukovissidoz) |
E 84,8 |
118. |
Okrelizumab |
Tarqoq skleroz, bolalarda uchraydigan tarqoq skleroz |
Tarqoq skleroz, sil sklerozi kompleksi |
G 35 |
119. |
Bozentan |
Birlamchi o‘pka gipertenziyasi |
Idiopatik o‘pka arterial gipotenziyasi |
I 27.0 |
120. |
Ibandron kislotasi |
Yakunlanmagan osteogenez |
Yakunlanmagan osteogenez |
S 88, S 90 |
121. |
Siklosporin A |
Alport sindromi, O‘smirlar artritining tizimli boshlanishi, Qon va qon yaratuvchi organlar kasalliklari va immun mexanizmini jalb etuvchi ayrim buzilishlar |
Alport sindromi Yuvenil idiopatik artritning tizimli varianti, Aplastik kamqonliklar |
Q 87.8 M 08.2 D 61 |
122. |
Aminoglutyetimid |
Gipofiz giperfunksiyasi |
Kushing sindromi |
E 22 E 24 |
123. |
Bromokriptin |
|||
124. |
Kabergolin |
Akromegaliya |
||
125. |
Lanreotid |
|||
126. |
Somatropin |
X�omosom kasalliklar |
Gipopituitarizm, Nunan sindromi, Shereshevskiy-Terner sindromi |
E 23.0 Q 96 |
127. |
Glatiramer atsetat |
Tarqoq skleroz |
Tarqoq skleroz |
G 35 |
128. |
Gidrokortizon |
Adrenogenital buzilishlar |
Fermentlar tanqisligi bilan bog‘liq bo‘lgan tug‘ma adrenogenital buzilishlar |
E 25.0, E 27.1 |
129. |
Fludrokortizon |
|||
130. |
Kortizon |
|||
131. |
Kalsitriol |
Surunkali buyrak yetishmovchiligi, Vitamin D rezistent raxiti (fosfat diabet, buyrak raxiti) |
Surunkali buyrak yetishmovchiligi, Vitamin D rezistent raxiti (fosfat diabet, buyrak raxiti) |
N 18 E 83.31 |
132. |
Totsilizumab |
O‘smirlar artritining tizimli boshlanish |
Yuvenil idiopatik artritning tizimli varianti |
M 08.2 |
133. |
Glekaprevir (100 mg) Pibrentasvir (40mg) |
Virusli gepatit |
Surunkali virusli gepatit S |
B 18.2 |
134. |
Laronidaza |
Mukopolisaxaridoz |
I-tipdagi mukopolisaxaridoz |
E 76 |
135. |
Birlamchi immun tanqisligi kasalligiga dori vositasi ishlab chiqarilgandan keyin belgilanadi |
Birlamchi immun tanqisligi |
Birlamchi immun tanqisligi |
D 80.0, D 84.0 |
136. |
O‘tkir leykozlar tsitogenetik, immunofenotipik va molekulyar-genetik tekshiruv reagentlari |
O‘tkir miyeloblast va limfoblast leykozlar |
O‘tkir miyeloblast va limfoblast leykozlar |
C 91.0 C 92.0 C 93.0 |
137. |
Surunkali leykozlar tsitogenetik immunofenotipik va molekulyar-genetik tekshiruv reagentlar |
Surunkali miyeloblast, limfoblast leykozlar |
Surunkali miyeloblast, limfoblast leykozlar |
C 91.1, C 91.4 C 92.1, C 94.7 |
138. |
Trepan blyu reaktiv |
Miyelom kasalligi, limfoma |
Miyelom kasalligi, limfoma |
S82, S83 |
|